En términos generales, la Ataxia Espinocerebelosa está causada por la pérdida funcional del cerebelo. Esta es la parte del cerebro que actúa como centro de coordinación de nuestro cuerpo.
La parte central del cerebelo controla movimientos tan complejos como son la marcha, la estabilidad de la cabeza y del tronco. Por eso, las personas con Ataxia van perdiendo progresivamente el control muscular de brazos y piernas. Por lo que consecuentemente, sufren de una pérdida de equilibrio o de una alteración en el modo de caminar.
Otras partes del cerebelo son las encargadas de coordinar el movimiento de los ojos, el habla y la deglución. Por lo que un paciente con SCA puede igualmente presentar alteraciones neurológicas tales como distonía, disartria, espasticidad, diplopia …
Los síntomas de la enfermedad acostumbran a manifestarse en la edad adulta, aunque en algunos tipos de SCA se da una anticipación generacional. Esto significa que la pérdida funcional que provoca la enfermedad, empeora en las siguientes generaciones (descendientes).